Un cas rare de localisation atypique d’endométriose

Publié le 30 mars 2019 dans la catégorie Etudes de cas

Dossiers :
Schéma des localisations de l'endométriose

Source : Réalités biomédicales – Marc Gozlan

L’endométriose est une maladie caractérisée par la présence et la croissance de tissu endométrial, c’est-à-dire de muqueuse utérine, en dehors de la cavité utérine. Les localisations les plus fréquentes sont les ovaire, les ligaments utérins, le colon sigmoïde, le péritoine pelvien et le col utérin.

Marc Gozlan indique dans son blog pour Le Monde que « des médecins français viennent de rapporter un cas inhabituel d’endométriose. Chez la patiente dont il est question, l’endométriose a atteint le péricarde, sac élastique qui enveloppe le cœur. Une localisation exceptionnelle ».

Le journaliste explique que « le cas, décrit dans le […] Journal of Gynecology Obstetrics and Human Reproduction 1, concerne une femme de 42 ans venue consulter au centre de l’endométriose de l’hôpital Saint-Joseph à Paris. La patiente se plaint de douleurs dans la poitrine survenant au moment des règles […]. Cette patiente souffre par ailleurs d’endométriose pelvienne ».
« Les médecins réalisent une échographie transvaginale […]. Cet examen montre effectivement une endométriose pelvienne profonde, avec lésions bilatérales des ligaments utérosacrés soutenant l’utérus », note Marc Gozlan.
Il indique que « les douleurs thoraciques disparaissent en position assise et s’aggravent en position couchée ou lorsque la patiente respire profondément. Au vu de ces symptômes, les médecins réalisent une échographie thoracique qui révèle une accumulation de liquide dans le péricarde […]. Par ailleurs, une angiographie numérisée, examen qui visualise des artères, permet d’exclure le diagnostic de maladie coronarienne ».
Le journaliste relève que « l’équipe médicale suspecte alors une atteinte péricardique par l’endométriose. La patiente passe ensuite un examen d’IRM du cœur qui atteste de la présence d’un épanchement péricardique et de l’épaississement du péricarde ».
Marc Gozlan précise que « les médecins décident de lui prescrire un autre contraceptif oral (nomégestrol). Quatre mois plus tard, les douleurs thoraciques et pelviennes au moment des règles diminuent d’intensité (2 sur 10 sur l’échelle de quantification). Une nouvelle IRM cardiaque montre une baisse de l’épanchement liquidien dans le péricarde, qui passe de 13 mm à 7 mm. Tout indique donc que les lésions d’endométriose péricardique ont répondu au traitement hormonal par nomégestrol, visant à bloquer la fonction ovarienne afin d’inhiber la croissance et l’activité des implants de tissu endométrial ».
Le journaliste observe qu’« il s’agit du premier cas publié dans la littérature médicale de diagnostic d’endométriose péricardique reposant sur l’IRM cardiaque. […] Il s’agit ici d’un diagnostic de présomption dans la mesure où les médecins ont choisi pour des raisons éthiques de ne pas proposer à leur patiente de subir une biopsie péricardique ».
« Les symptômes et l’imagerie médicale suggèrent fortement que la patiente souffre de douleurs thoraciques en rapport avec la présence de fragments d’endomètre dans le péricarde. Selon les auteurs, chez une patiente souffrant d’endométriose, la survenue de douleurs thoraciques cycliques, cataméniales, s’aggravant lors de la respiration profonde, doit faire évoquer le diagnostic d’endométriose péricardique. Dans un tel contexte clinique, l’IRM cardiaque joue un rôle clé dans le diagnostic et le suivi », relève Marc Gozlan.
Le journaliste s’interroge : « Comment expliquer que des fragments de tissu endométrial parviennent dans le thorax ? Une théorie postule que des cellules de l’endomètre refluent à travers les trompes pendant les menstruations, circulent ensuite avec le liquide péritonéal dans le sens des aiguilles d’une montre et remontent sur le côté droit jusqu’au diaphragme ».
« Cette «route» circulaire expliquerait la plus grande fréquence de pneumothorax cataménial du côté droit. Il se produirait ensuite un passage à travers le diaphragme dont l’intégrité serait altérée soit par les fragments endométriaux, soit parce que déjà porteur de défauts le rendant poreux. Les cellules endométriales pourraient alors pénétrer dans la cavité thoracique », indique Marc Gozlan.
Il note que « le tissu endométrial provenant d’un foyer d’endométriose génital parviendrait dans l’espace pleural […] puis dans le péricarde enveloppant le cœur, situé entre les poumons. Ces défauts dans le diaphragme permettraient également à de l’air de traverser cette cloison musculaire séparant la cavité abdominale et la cavité thoracique et de provoquer un pneumothorax ».
Marc Gozlan ajoute que « selon une autre théorie, l’endométriose thoracique résulterait d’une dissémination de cellules endométriales viables par l’intermédiaire du réseau veineux ou lymphatique ».
Le journaliste rappelle enfin que « l’endométriose peut atteindre de nombreuses régions. Les principales localisations en dehors de la région génitale sont l’appareil gastro-intestinal […], l’appareil urinaire […], le poumon, la cavité pleurale, l’ombilic […], le canal inguinal […], le sein, des nerfs du petit bassin, des cicatrices chirurgicales abdominales ».
« Outre le péricarde, d’autres localisations sont extrêmement rares : peau, vagin, col utérin, vulve, périnée, foie, rate, pancréas, vésicule biliaire, œil, cerveau, cervelet », ajoute-t-il.

Notes:

  1. « Presumption of pericardial endometriosis using MRI: Case report and review of the literature – ScienceDirect ». https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S246878471830223X.